Деструкция очагов воспаления неоваскуляризации или новообразования сетчатки

7.1.1. Возрастная макулярная дегенерация

    В настоящее время сохраняет свою актуальность проблема правильного диагностического распознавания хронической ЦСХ и экссудативной формы ВМД. Такая необходимость определена высокой распространенностью последнего заболевания и инвалидизирующим характером течения с необратимой потерей центрального зрения [2, 3, 6].

    В основе экссудативной формы ВМД лежит хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ), развивающаяся из хориокапилляров с прорастанием через дефекты в мембране Бруха [3]. В зависимости от локализации новообразованных сосудов принято выделять несколько типов ХНВ. При I типе ХНВ неоваскуляризация располагается под РПЭ (скрытая = оккультная ХНВ). Для II типа ХНВ характерно прорастание патологических сосудов в субретинальное пространство (классическая ХНВ). В последнее время ученые выделяют редкий III тип ХНВ – ретинальную ангиоматозную пролиферацию и полипоидную хориоидальную васкулопатию (ПХВ) [18, 30, 65, 66].

    Несмотря на то что ЦСХ и экссудативная (неоваскулярная) форма ВМД являются результатом различных патогенетических механизмов и ведут к различным функциональным зрительным результатам, оба состояния характеризуются поражением макулярной области с развитием патологических процессов на уровне РПЭ и хориоидальных сосудов. Это определяет сходство клинической картины двух патологий, затрудняет правильную интерпретацию диагностических данных, требуя прицельного изучения и тщательного сравнения.

Так ВМД чаще всего поражает население старше 60 лет, распространенность ее экссудативной формы увеличивается с возрастом, достигая 10% у лиц от 65 до 74 лет и 25% – после 75 лет [1, 67], в отличие от ЦСХ, характерной для более молодого работоспособного населения [4].

    Стоит отметить, что для пациентов с ХНВ I и II типов присущи сходные с ЦСХ макулярные симптомы, такие как появление положительной центральной скотомы, метаморфопсий, «затуманивание» и снижение остроты центрального зрения. При наличии оккультной ХНВ (I тип) основной жалобой, как правило, являются метаморфопсии. Однако для ЦСХ искривления предметов не характерны и, как правило, наблюдаются при длительно текущих, хронических, рецидивирующих формах, сопровождающихся атрофическими изменениями РПЭ и фоторецепторов в центральной макулярной области.

    При офтальмоскопии на зону ХНВ, как правило, указывает обнаружение слегка приподнятого очага серовато-зеленого или пурпурно-желтого цвета (характерно для оккультной ХНВ) или появление субретинального ореола (при классической ХНВ) (рис. 7.1) [3]. Иногда область неоваскуляризации окружает пигментированный контур. Но зачастую ХНВ может не выявляться офтальмоскопически.

    Необходимо сказать, что типичные признаки ХНВ связаны с активным просачиванием жидкости из новообразованных сосудов. В результате на глазном дне развивается серозная ОНЭ и/или ОПЭ, кистовидный макулярный отек, появляются отложения «твердых» экссудатов и субретинальные геморрагии (рис. 7.1-7.2).

    Однако выраженность экссудативных проявлений при оккультной ХНВ (I тип) может быть несущественной, что затрудняет своевременное распознавание патологии, нередко ведет к постановке ошибочного диагноза хронической ЦСХ и требует проведения комплекса прицельных диагностических исследований. Среди них первостепенную роль отводят ангиографическим методам визуализации.

В выявлении классической ХНВ высокую информативность представляет ФАГ. Гиперфлюоресценция неоваскулярной мембраны начинается с ранней фазы исследования, быстро нарастая по интенсивности (рис. 7.3а). При этом ветвление неоваскулярных сосудов может создавать картину «кружева» или «спицы колеса», придавая границам ХНВ четкий, ажурный характер. Иногда на снимках ФАГ визуализируется питающий ствол. Для поздних фаз исследования ХНВ характерен экстравазальный выход красителя с просачиванием в субретинальное пространство. Однако при наличии оккультной ХНВ интерпретация снимков ФАГ затруднена, что связано с отсутствием четкого контрастирования. В поздних фазах исследования в пределах серозной отслойки отмечается диффузное просачивание красителя и точечная гиперфлюоресценция в виде «булавочных головок» (pinpoints)(рис. 7.3б) [5].

    В таких случаях наиболее информативно проведение ICGA. При этом показательны снимки поздних фаз, на которых отчетливо визуализируется нарастающая локальная гиперфлюоресценция новообразованных сосудов оккультной ХНВ.

    Проведение микропериметрии в области патологии определяет появление абсолютной центральной скотомы, в отличие от ЦСХ, при которой наблюдается относительное снижение центральной светочувствительности.

    Диагностическую ценность в распознавании ХНВ при ВМД представляет проведение EDI-ОКТ.

    Помимо серозной ОНЭ и ОПЭ можно выявить локальные дефекты в мембране Бруха и неоваскулярную мембрану в виде очага средней рефлективности, расположенного под РПЭ (ХНВ I типа) и/или в субретинальном пространстве (ХНВ II типа). Немаловажным диагностическим критерием является и оценка толщины хориоидеи. Так при ХНВ, осложнившей течение ВМД, отмечается выраженное истончение сосудистой оболочки [2, 7, 27], в отличие от ЦСХ с характерным утолщением хориоидеи.

    Необходимость правильной и своевременной дифференциальной диагностики экссудативной ВМД и хронической ЦСХ определена выбором оптимального метода лечения и функциональным зрительным прогнозом. В случае выявления ХНВ, осложняющей течение ВМД, предпочтительны интравитреальные инъекции ингибиторов ангиогенеза (anti-vascular endothelial growth factor – анти-VEGF), применение которых при ЦСХ патогенетически не обосновано.

    7.1.2. Пахихориоидальная неоваскулопатия

Мультимодальная визуализации структур ХРК с помощью современных методов исследования привела к выделению новой клинической сущности ХНВ – пахихориоидальной неоваскулопатии (рис. 7.4-7.5) [39]. Предполагается, что природой этого состояния является ХНВ I типа, развивающаяся в исходе длительно существующей, хронической ЦСХ. Также отмечены случаи формирования данной ХНВ и на фоне пахихориоидальной пигментной эпителиопатии, часто наблюдаемой в контрлатеральном асимптомном глазу пациентов с ЦСХ (рис. 7.5) [14, 39, 60]. Для пахихориоидальной неоваскулопатии типично развитие ХНВ на фоне увеличенной толщины хориоидеи и дилатированных хориоидальных сосудов (рис. 7.6), что сопровождается появлением хориоидальной гиперпроницаемости. Также для патологии характерны аномалии РПЭ, не связанные с локализацией ХНВ. Такие изменения ХРК позволяют предположить, что в основе клинической сущности данного заболевания лежит сходный с ЦСХ пахихориоидальный процесс – хориоидальный застой. В связи с этим в настоящее время патологию относят к спектру пахихориоидальных заболеваний, включающих ЦСХ, пахихориоидальную пигментную эпителиопатию и ПХВ.

    Стоит отметить, что пахихориоидальная неоваскулопатия часто маскируется как неоваскулярная ВМД, составляя до ¼ диагностированных случаев [13, 39]. Однако для данной патологии в сравнении с ВМД характерен более молодой возраст пациентов и полное отсутствие друз и/или дистрофических изменений.

    Наблюдения показывают, что длительное течение пахихориоидальной неоваскулопатии может сопровождаться появлением полипов и развитием ПХВ [39, 60]. Так, Freund K.B. с соавторами выявил 56,4% случаев ПХВ, связанных с пахихориоидальной неоваскулопатией [43, 60]. Однако полипоидные поражения принято считать проявлениями длительно существующего ХНВ I типа при ВМД. Так, Miyake M. с коллегами выявил 42,9% случаев неоваскулярной ВМД, осложненных развитием ПХВ [39]. В связи с этим необходимо дифференцировать ПХВ, развивающуюся на фоне ХНВ I типа при ВМД, и ПХВ, осложняющую пахихориоидальную неоваскулопатию.

    Распознавание этих двух состояний играет принципиально важное значение не только для определения этиологии процесса, но и для выбора оптимальной тактики ведения пациентов. Случаи с пахихориоидальной неоваскулопатией обладают большим периодом ремиссии и более резистентны к анти-VEGF-препаратам, что объясняется более низкими уровнями VEGF-фактора в водянистой влаге глаз таких пациентов, самоограниченным характером течения заболевания и медленным развитием ХНВ в сравнении с неоваскуляризацией при ВМД [39, 58]. Поэтому в терапии пахихориоидальной неоваскулопатии, особенно осложненной развитием полипоидных поражений, предпочтительна комбинация фотодинамической терапии (ФДТ) с интравитреальным введением анти-VEGF-препаратов.