Хроническое воспаление с ангиоматозом

Ангиоматоз (angiomatosis; ангиома + -ōsis) — избыточное разрастание (пролиферация) сосудов различного калибра.

Ангиоматоз рассматривается как своеобразный порок формирования мезенхимы. Может сопровождаться изменениями в центральной нервной системе (нарушение чувствительности, дисгидроз, парезы, параличи, тяжелые расстройства психики вплоть до идиотии), нарушениями функции внутренних органов. Нередко комбинируется с другими врожденными пороками — заячья губа, spina bifida и другое. Различают местный, системный и вторичный ангиоматоз.

Клиника

Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Ангиоматоз стенки толстой кишки

Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотригеминальный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.

Прогноз

Прогноз при ангиоматозе зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, ангиоматоз головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; Ангиоматоз кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.

Лечение

Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.

Библиография

Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.

Т. А. Наддачина.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи

Источник

Ангиоматоз — это патологическое состояние, при котором происходит разрастание кровеносных сосудов, из-за чего образуется опухоль. Развитие ангиоматоза происходит параллельно с различными врожденными аномалиями и сбоями в работе иммунной системы. Разрастание кровеносных сосудов может охватить кожный покров, внутренние органы, головной мозг, органы зрения и другие системы организма.

Онлайн консультация по заболеванию «Ангиоматоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:

генетическая предрасположенность;
низкий иммунитет;
раковые новообразования;
патологическое развитие плода.

Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.

Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

Ангиоматоз сетчатки. Встречается очень редко, характеризуется ангиоматозным и кистозным образованием в сетчатке, нервной и эндокринной системе и других внутренних органах. По причине разрушения тканей глаза, ухудшается зрение. Развивается глаукома, из-за которой можно полностью потерять зрение.
Кобба или ангиоматоз, поразивший кожу и спинной мозг.
Бациллярный ангиоматоз. На коже начинают появляться бляшки, схожие с саркомой Капоши. Помимо кожного покрова, болезнь охватывает внутренние органы, селезенку, печень, кости. Необходимо отметить, что бациллярный ангиоматоз имеет и другое название ‒ печеночный.
Бактериальный ангиоматоз. Он проявляется у больных с ВИЧ-инфекцией, немного реже при раковых образованиях, поражает слизистую оболочку рта, кожный покров. При этом появляются такие симптомы, как увеличение температуры, повышенное потоотделение, боль в животе, анемия. Диагностировать его можно по результатам проведенного гистологического исследования. Используют системное лечение с применением определенных лекарственных препаратов.
Синдром Штейнера – Фернера – это последствие опухолей, развивающихся в организме.
Ангиоматоз Штурге-Вебера. Он еще имеет и другое название – энцефалотригеминальный ангиоматоз. Ангиомы поражают головной мозг и кожный покров лица. Также он оказывает действие на развитие глаукомы.
Диффузный (венозный ангиоматоз) – сосудистое новообразование, которое включает в себя несколько ангиом. Венозно-кавернозный развивающийся ангиоматоз ‒ это многокамерные полости из сосудов, заполненные кровью. Их температурный режим немного выше окружающей ткани. Отличительной чертой венозного ангиоматоза является увеличение пораженного органа и образование венозных каверн.

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

появление большого количества ангиом;
появление телеангиэктазий в различных внутренних органах;
появление кровотечений;
возможна слепота;
образование сосудистых пятен.

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Диагностическими методами этой патологии являются:

рентген;
лабораторный анализ крови;
магнитно-резонансная томография;
ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
рентгенотерапия;
криотерапия;
противосудорожные и психотропные препараты;
лекарственные средства против кровотечений;
препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
проведение тампонации кровоточащих сосудов;
при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Дальнейший прогноз патологии во многом зависит от формы заболевания. Если лечение будет начато своевременно, то серьезных осложнений, которые бы стали причиной существенного ухудшения качества жизнедеятельности, можно избежать. Во всех остальных случаях данный патологический процесс может привести к инвалидности.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Источник

Бациллярный ангиоматоз

Бациллярный ангиоматоз – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями-бартонеллами. Болезнь относят к оппортунистическим инвазиям, наиболее часто встречается среди ВИЧ-инфицированных лиц в стадии СПИДа. Основными проявлениями служат кожные изменения, характерны лихорадка, лимфаденопатия, в некоторых случаях — поражения внутренних органов. Диагностика основана на микроскопии, ПЦР-исследовании гистологических препаратов и выявлении антител к возбудителю. Лечение проводится с помощью этиотропных антибактериальных и симптоматических средств, иногда требуется хирургическое пособие.

Общие сведения

Бациллярный ангиоматоз (эпителиоидный ангиоматоз) относят к псевдонеопластическим бактериозам. Бартонеллы были названы в честь открывшего их в 1909 году перуанского ученого Бартона, но впервые описание клиники данной патологии у больного ВИЧ-инфекцией сделал американский врач Столер в 1983 году. Распространенность заболевания повсеместная, четкой сезонности не прослеживается. Нозология не имеет возрастных особенностей, при этом до 90% пациентов являются лицами мужского пола. Группами риска считаются люди с декомпенсацией иммунной системы из-за наличия СПИДа, длительного приема глюкокортикостероидов, химио- и лучевой терапии.

Бациллярный ангиоматоз

Причины

Возбудитель болезни – микроорганизм бартонелла. Большинство бартонеллезных инфекций человека вызываются тремя бактериями: B. henselae, B. quintana и B. bacilliformis. Возникновение бациллярного ангиоматоза связывают с инвазией первых двух видов. Бартонеллы обладают способностью усиливать пролиферацию эндотелия, рост сосудистых капилляров. Основным источником и резервуаром инфекции служат кошки, передача возбудителей между которыми происходит трансмиссивным путем с помощью кошачьих блох. Люди инфицируются контактным способом при укусах, оцарапывании больными кошками, при этом заражение может происходить и от человека к человеку через укусы платяных вшей.

Патогенез

На месте инвазии бартонелл не возникает первичного аффекта. Проникая через кожу и слизистые, возбудитель внедряется в эритроциты, поражая до 40-90% циркулирующих красных кровяных клеток, и капиллярные эндотелиоциты. Размножаясь на клеточной поверхности, бактерии запускают развитие обширного воспаления со скоплением нейтрофилов, эозинофилов и быстрым появлением некроза. Механизм неоангиогенеза сложен: в его основе лежит способность белков внешней мембраны бартонелл индуцировать снижение активности интерферона-1, стимулировать выработку ангиопоэтина-2 и размножение эпителиоцитов.

Бартонеллы с током крови и лимфы распространяются по организму, преимущественно оседая в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, коже, печени. Внедрение в эритроциты позволяет бактериям избегать иммунного ответа, поскольку они накапливаются в вакуолях клетки-хозяина, резистентны к белкам теплового шока, свободным радикалам и вырабатывают белок деформин, позволяющий им перестраивать цитоскелет эритроцитов. Благодаря этому формируется длительная персистенция бактерий в организме и бессимптомное носительство.

Классификация

Классификация бациллярного ангиоматоза базируется на степени инвазии бактерии в организм человека (кожная и висцеральная, или внекожная, форма). Главным образом встречается кожное проявление бактериоза, куда можно отнести и подкожную локализацию. Внекожные варианты в зависимости от пораженного органа можно условно разделить на следующие формы:

Инфекция опорно-двигательного аппарата. Наиболее характерно поражение длинных трубчатых костей, также позвонков, ребер, пяточных и черепных костей. Костный мозг при этом виде бартонеллеза вовлекается реже.
Инфекция респираторной системы. Ангиоматозные полипоидные поражения обнаруживаются на всем протяжении дыхательного тракта, могут послужить причиной формирования острой и хронической дыхательной недостаточности.
Инфекция ЖКТ. Преимущественно вовлекается слизистая желудка и кишечника, описаны единичные случаи поражения полости рта. При экстраполостной локализации в мезентариальных лимфоузлах нередко происходит сдавление общего желчного протока.
Инфекция ЦНС. Манифестирует эпилептическими припадками, симптомами поражения расположенных вблизи черепно-мозговых нервов. Для этого вида заболевания описываются случаи асептического менингита.

Симптомы бациллярного ангиоматоза

Инкубационный период заболевания составляет десятилетия, поскольку возбудитель является компонентом нормальной флоры человека и активируется только при глубоком истощении иммунитета. Начало заболевания постепенное, с умеренной лихорадки (37,5-38°C), слабости, снижения работоспособности, увеличения регионарных лимфоузлов. Затем появляются кожные высыпания любой локализации (кроме ладоней, подошв), беспорядочно расположенные, число их может достигать нескольких сотен, реже тысячи. Также элементов не бывает на слизистых носа и рта.

Сыпь сначала выглядит как небольшие плотные безболезненные бугорки красновато-фиолетового цвета, которые со временем разрастаются, приподнимаясь над плоскостью. При подкожном расположении очага покровы гиперемированы, узлы достигают нескольких сантиметров, могут сопровождаться гнойным отделяемым. Поражение костей характеризуется сильными болями, затруднениями при ходьбе, ручных манипуляциях, при вовлечении черепа — цефалгиями.

Наличие бациллярного ангиоматоза головного мозга может послужить причиной эпилепсии, геморрагических инсультов. Появление ангиоматозных образований в полости желудка, кишечника приводит к стойкой тошноте, изменению характера стула, осложняется массивными кровотечениями. Внеполостная локализация проявляется рвотой, изжогой, желтухой, сильными болями в животе. Произрастание ангиоматозных узлов в респираторном тракте может манифестировать клиникой одышки, сухого кашля и кровохарканья, осложниться острой дыхательной недостаточностью из-за обтурации просвета гортани.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями являются кровотечения различной локализации и интенсивности, хроническая анемия, массивная бактериемия, которая при бациллярном ангиоматозе может привести к возникновению инфекционного эндокардита, менингоэнцефалита. Часто, особенно среди пациентов со СПИДом, встречаются рецидивы болезни. Описаны единичные наблюдения спонтанного гемоперитонеума. При множественном поражении костей могут возникать деформации конечностей, контрактуры и инвалидизация пациентов.

Диагностика

Для установления диагноза бациллярного ангиоматоза требуется осмотр инфекциониста, по показаниям – других специалистов. Диагностическими средствами, необходимыми для верификации заболевания, служат следующие лабораторно-инструментальные методы:

Объективный осмотр. При физикальном исследовании на коже пациента обнаруживаются папулы, красновато-фиолетовые сосудистые узелки, умеренно болезненные при надавливании. Поверхность образований легко травмируется и кровоточит, может быть эрозирована, гиперпигментирована до черного оттенка, иметь чешуйчатое шелушение. Регионарные лимфоузлы без признаков гнойного процесса, увеличены до 1-8 см. При висцеральном ангиоматозе может наблюдаться гепатоспленомегалия, симптомы дисфункции пораженного органа.
Лабораторные исследования. В общеклиническом анализе крови — тромбоцитопения, ускорение СОЭ и анемия. Среди биохимических показателей выявляется увеличение активности лактатдегидрогеназы, АСТ, АЛТ, общего и непрямого билирубина, СРБ. Изменения в анализе мочи при выраженном гемолизе: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия. В копрограмме при поражении кишечника обнаруживается большое количество эритроцитов, стеркобилина, становится положительным тест на скрытую кровь.
Выявление инфекционных агентов. Гистологическая оценка биоптата пораженного кожного участка позволяет дифференцировать различные сосудистые образования с бациллярным ангиоматозом, обнаружить возбудителей. Использование метода ПЦР позволяет идентифицировать бартонелл, не прибегая к сложным и дорогостоящим культурологическим методикам. ИФА считается положительным при более чем четырехкратном увеличении титра антител, при этом существует перекрестная реактивность между видами бартонелл, кокциеллами и хламидиями.
Инструментальные методики. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить узелки в легких. Проведение бронхоскопии, ЭФГДС, ЭХО-КС показано пациентам для получения биоптатов и дифференциальной диагностики. На рентгенограмме костей при их поражении выявляются участки отграниченного остеолиза с периоститом. УЗИ органов брюшной полости, мягких тканей, лимфатических узлов, костей позволяет определить наличие висцеральной формы болезни. При поражении головного мозга рекомендовано проведение ЭЭГ, МРТ с контрастированием.

Дифференциальная диагностика проводится с саркомой Капоши, отличием которой является малигнизация клеток и отсутствие реакции на антибактериальную терапию, гемангиомами другой этиологии, споротрихозом, для которого характерно образование узлов со свищевыми отверстиями преимущественно на дистальных отделах конечностей, и другими глубокими микозами. Костно-суставной, легочный туберкулез подтверждается микроскопическими, культуральными, рентгенологическими методами. Наличие эндокардита, в первую очередь, связывают с бета-гемолитическим стрептококком группы А и образованием специфических вегетаций на клапанах, обнаруживаемых при эхокардиоскопии.

Лечение бациллярного ангиоматоза

Стационарное лечение показано при наличии поражений внутренних органов, а также при среднетяжелом и тяжелом течении болезни. Постельный режим рекомендован до устойчивых цифр нормальной температуры тела в течение 2-4 суток. Принципиальных диетических рекомендаций нет, однако, учитывая длительность антибактериального лечения, некоторые побочные эффекты препаратов, низкий иммунный статус больных, следует придерживаться здорового рациона с адекватной водной нагрузкой, исключив алкоголь, никотин, маринады, избыток приправ.

Препаратами выбора при этиотропном лечении считаются макролиды (эритромицин, азитромицин), тетрациклины (доксициклин) и рифампицин. При сочетании с ВИЧ-инфекцией прием антибиотиков рекомендуется до устойчивого уровня CD4+-лимфоцитов более 200 кл/мкл в течение полугода. Хирургические лечебные методы показаны только в сочетании с антибактериальными, поскольку при иссечении ангиоматозного узла присутствует риск диссеминации возбудителя. К таким процедурам относят криодеструкцию, электродиссекцию и удаление образований с помощью скальпеля.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, в случае своевременно начатого лечения выздоровление наступает в течение 4-12 недель, иногда наблюдается спонтанное разрешение очагов. При глубоком дефиците иммунитета вероятность летального исхода выше. Средств специфической профилактики (вакцин) в настоящее время не разработано. Неспецифическая профилактика заключается в ограничении контакта с дикими и домашними животными, соблюдении норм личной гигиены, регулярной диспансеризации при наличии ВИЧ-инфекции. Важным фактором является рациональная антибиотикотерапия больных кошек, борьба с кошачьими блохами, улучшение санитарно-гигиенических условий проживания населения.

Источник