Неспецифические воспаления легких

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

• фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
• клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена. 

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

• фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена 
• клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза — указывает на отсутствие острого повреждения легких. 

Сочетанная патология

НСИП — преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

• заболевания соединительной ткани
  • системная красная волчанка
  • склеродермия
  • Шегрена синдром
  • полимиозит [5]
  • дерматомиозит [5]
• прочие аутоиммунные заболевания
  • ревматоидный артрит
  • тириойодид Хашимото
• лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
• медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
• рецидивирующая организующая пневмония
• иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
• реакция “хозяин против трансплантата” [13]
• болезнь Кастлемана [13]
• миелодиспластический синдром [13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение — делают диагноз НСИП менее вероятным.  

Общие проявления включают:

•  снижение воздушности по типу матового стекла
  • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
  • щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] — относительно специфичный признак НСИП
  • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
  • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]
• ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда — минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП [6-7]
• утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
• тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
• уменьшение объема легких: в основном нижних долей
• при выраженном течении
  • тракционные бронхоэктазы
  • консолидация 
  • микрокистозное сотовое легкое: отностительно меннее частый признак

Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

• центирлобулярные узелки
• мозаичная плотность
• тонкостенные кисты

История и этимология

Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

Дифференциальный диагноз

Ключевой момент в дифференциальной диагностике — паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП — симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП. 

Интерстициальная пневмония (межуточная пневмония, идиопатическая интерстициальная пневмония) представляет собой острое или хроническое воспалительное поражение, затрагивающее стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы легких, с возможной внутриальвеолярной экссудацией с последующим переходом в фиброз.

Для интерстициальной формы пневмонии характерно длительное течение и изменение легочной структуры

Данная форма пневмонии характеризуется длительным тяжелым течением, нередко прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформацией легких. Часто заболевание приводит к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Обычно встречается у взрослых старше 40 лет. У лиц более молодого возраста или у детей идиопатическая форма пневмонии встречается редко.

Что собою представляет интерстициальная пневмония?

Интерстициальная пневмония представляет собой заболевание лёгких идиопатического (неизвестного, непонятного) характера. В термин интерстициальная пневмония можно включить различные формы заболевания, которые будут приведены в классификации ниже. Заболевание характеризуется преимущественным поражением лёгочного интерстиция (ткани) с явлениями фиброза (начальный этап организации соединительной ткани).

В чем отличие от обычного воспаления лёгких

Самой главной отличительной чертой интерстициальной пневмонии от обычного воспаления лёгких является образование соединительной ткани вследствие особенного течения болезни и вовлечения в процесс альвеол, их поражение и деформация. У обычной пневмонии преобладает воспалительный процесс под воздействием инфекционных агентов. Кроме того, если при обычной пневмонии можно выделить возбудителя с помощью лабораторных методов исследования, то в случае с интерстициальной пневмонией это практически невозможно сделать.

Факторы, предрасполагающие к развитию интерстициальных пневмоний

Предрасполагающие факторы не являются причинами болезни. Они могут либо быть пусковым механизмом в развитии заболевания, либо усложнять течение:

• возраст старше 60 лет;
• генетический фактор;
• курение;
• сахарный диабет.

Возбудитель

В роли возбудителей могут выступать различные бактерии, грибы, вирусы. В данном случае возбудитель не играет первостепенного значения, так как реакция организма идёт не по пути классического воспаления. Настоящие причины заболевания до сегодняшнего дня детально не изучены. Вопрос, почему вместо воспалительной реакции и регенерации (заживления) образуется соединительная ткань, остаётся открытым. Есть догадки о том, что организм начинает воспринимать свою собственную ткань как «чужеродную».

Причины заболевания и провоцирующие факторы

К инфекционным причинам развития воспалительного процесса можно отнести заражение:

• микоплазмы;
• хламидии;
• легионеллы;
• риккетсии;
• цитомегаловирус (CMV);
• герпес-вирус;
• кандиды;
• аспергиллы.

Возможно развитие паразитарного пневмоцитоза, однако чаще всего заболевание развивается из-за причин неинфекционного характера.

Факторы, провоцирующие интерстициальную пневмонию:

1. снижение иммунитета;
2. аутоиммунные нарушения (синдромом Шегрена, иммунопатии);
3. ревматоидные заболевания;
4. склеродермические нарушения;
5. пары токсичных, химических или ядовитых веществ, отравляющие организм через органы дыхания%
6. наличие высокой концентрации пыльцы или пылевых частиц разной природы в воздухе;
7. воздействие медикаментозных препаратов (антибактериальные средства, химиотерапия, Амиодарон, лекарства, в состав которых входит золото);
8. курение;
9. лечение онкологических заболеваний цитостатическими препаратами;
10. прохождение иммуносупрессорной терапии;
11. ВИЧ, СПИД;
12. патологические нарушения работы печени;
13. нарушения вследствие трансплантационного оперативного вмешательства;
14. занесение или пребывание в кровеносном русле гнойно-бактериальных организмов;
15. коллагенозы.

В случае если точную причину появления заболевания выяснить не удается, патологию принято считать идиопатической.

Классификация интерстициальных пневмоний

Существует следующая классификация интерстициальной пневмонии.

1. Идиопатический лёгочный фиброз.
2. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
3. Криптогенная пневмония.
4. Острая интерстициальная пневмония.
5. Бронхиолит, связанный с интерстициальными заболеваниями лёгких.
6. Десквамативная интерстициальная пневмония.
7. Лимфоидная интерстициальная пневмония.

Прогноз

Прогноз лечения и последующей жизни пациента зависит от типа заболевания и наличия осложнений интерстициальной пневмонии.

Особенности прогноза:

1. Средняя выживаемость пациентов 5-6 лет.
2. В случае развития идиопатического легочного фиброза с признаками пневмосклероза, сердечной или легочной недостаточности продолжительность жизни больного не превышает 3 года.
3. В случае синдрома Хаммена–Рича процент летального исхода варьирует от 50 до 70%.
4. При неспецифической форме значительные улучшения общего состояния при соблюдении терапии наблюдаются у 75% больных.
5. При неспецифической форме у 35% пациентов наблюдается выживаемость 10 лет.
6. В ходе лечения ДИП улучшения и стабилизация состояния выявлена у 2 из 3 пациентов.
7. Лечение ДИП демонстрирует выживаемость в промежутке 5-10 лет у 69-93% пациентов вплоть до полного исчезновения симптомов.
8. ЛИП и КОП отличаются благоприятным прогнозом.
9. Респираторный бронхиолит завершается после прекращения курения, однако возможно появление рецидивов.

Для того чтобы обезопасить пациентов от развития вторичной бактериальной инфекции, больным идиопатическим легочным фиброзом проводится вакцинация от ряда пневмококковых патогенов и вируса-гриппа.

Основные жалобы пациентов и внешние симптомы

Пациенты чаще всего жалуются на:

• одышку;
• сухой кашель;
• невосприимчивость к противокашлевым препаратам;
• слабость;
• потерю веса;
• изменение формы ногтевых фаланг (в форме «барабанных палочек»).

Перечисленные симптомы встречаются в 70% случаев болезни. Но всё-таки не нужно забывать о том, что каждый человек индивидуален. Очень часто пациенты обращаются уже на поздних стадия болезни, через несколько лет. Заболевание протекает медленно и незаметно в начале.

Клиническая картина

Заболевание может иметь гриппоподобное начало: резко появляется лихорадка, непродуктивный кашель и одышка. Сначала одышка отмечается только при физической нагрузке, затем – и в состоянии покоя. Возникают боли в грудной клетке, могут быть эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Появляется быстрая утомляемость, общая слабость, плохой сон, снижение аппетита и потеря веса.

В начале заболевания появляется одышка и кашель

Симптомы у большинства пациентов значительно усугубляются в течение 7–14 дней и прогрессируют вплоть до развития дыхательной недостаточности.

При различных формах могут быть разные по выраженности признаки заболевания.

Интерстициальная лимфоцитарная форма имеет незаметное начало с медленным нарастанием кашля, одышки, общей слабости, мышечных и суставных болей. Часто отсутствует лихорадка и выделение кровавой мокроты. С возникновением дыхательных нарушений может развиться кахексия, первичная легочная гипертензия. Легочное сердце при лимфоидной форме может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Синдром Хаммена – Рича, или острое интерстициальное воспаление легких развивается с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение заболевания с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Возможные изменения легочной структуры

Интерстициальная форма пневмонии характеризуются различными патологическими изменениями легочной структуры.

Межуточная пневмония может привести к патологическим изменениям легочной ткани

Изменения легочной структуры в зависимости от формы пневмонии:

Как осуществляется диагностика?

Важно учитывать, что заболевание лёгких не является осложнением заболеваний соединительной ткани или профессиональным заболеванием. В таком случае диагноз интерстициальная пневмония не ставится. Диагностика болезни затруднена, в некоторых случаях не видно изменений на рентгенограммах в начальном периоде.

Лабораторные методы

В общем анализе крови возможно повышение СОЭ, увеличение количества нейтрофилов. Может быть повышен С-реактивный белок. Но опять же эти показатели варьируют и зависят от конкретной формы интерстициальной пневмонии и индивидуальных особенностей организма.

Наиболее достоверный метод из всех предложенных – биопсия лёгкого. Только таким образом врач может установить точный диагноз и форму интерстициальной пневмонии. Проводится не всем, а только в тех случаях, когда все остальные методы не дают конкретных результатов и болезнь не поддаётся терапии.

Инструментальные

Наиболее частый метод исследования – рентгенография лёгких, в запущенных случаях болезни на снимках симптом «сотового лёгкого» или «матового стекла» (изменения, которые отражают изменение лёгочной структуры и присутствие соединительной ткани). Наиболее качественные снимки получают при КТ, МРТ исследовании.

Физикальное обследование

При аускультации (выслушивании) лёгких врач может услышать звук похожий на «треск целлофана», такой звук возникает из-за деформации и снижения эластичности альвеол, которые не могут беззвучно и плавно сдуваться и надуваться как у здоровых людей. При пальпации обнаруживаются отёки (на руках, ногах) у пациентов с длительно протекающим заболеванием, причина отёков – вовлечение сердца в патологический процесс и застой по малому кругу кровообращения.

Осложнения

При своевременной диагностике и начатом в ранние сроки лечении заболевание может прогрессировать медленно, без развития осложнений.

Одно из возможных осложнений – абсцесс легкого

Но при тяжелом течении, наличии сопутствующей патологии или неадекватной терапии возможны легочные и внелегочные осложнения заболевания:

• плеврит;
• легочная деструкция;
• абсцесс легкого;
• пневмоторакс;
• пиопневмоторакс;
• инфекционно-токсический шок;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• респираторный дистресс-синдром;
• пневмосклероз;
• ДВС-синдром.

Основные подходы к лечению интерстициальных пневмоний

Главной задачей для врача является замедление процесса. Цель – клиническое выздоровление пациента. Наиболее часто больные идут по пути медикаментозной терапии, так же используется хирургический метод – трансплантация лёгкого, при такой операции продление жизни возможно до пяти лет.

Основные группы лекарственных препаратов

Самой используемой группой препаратов являются глюкокортикостероиды. Назначаются они в больших дозах на длительный промежуток времени до 3 месяцев и более. У некоторых пациентов такой метод лечения даёт довольно неплохие результаты. Как говорилось ранее, существует семь форм интерстициальной пневмонии, поэтому при каждой определённой форме результат терапии может быть разный. Так же используют цитостатики, антифиброзные препараты.

Физиолечение

Наиболее действенным физиотерапевтическим методом является длительная кислородотерапия. Она способствует повышению качества жизни у больных, повышению выносливости в плане незначительных нагрузок (ходьба, самообслуживание). Но, увы, на продолжительность жизни этот метод не влияет.

Народные методы

В качестве народных методов лечения используются отвары трав и ягод: калина, почки берёзы, мать–и–мачеха, корень алтея. При таком заболевании, как интерстициальная пневмония, эти методы мало чем помогут, поэтому всё–таки на первом месте остаются глюкокортикостероиды.

Режим

Режим должен соблюдаться на всём протяжении лечения! При тяжёлых формах – обязательная госпитализация. Постельный режим, отсутствие контактов с инфекционными больными, рациональный режим труда и отдыха. Питание богатое белковой пищей.

Народные средства

Конечно же, рецепты народной медицины не способны избавить больного от недуга. Но все же, медики рекомендуют использовать их в качестве дополнительной терапии. Некоторые рецепты способствуют отхождению мокроты и восстановлению дыхательной функции. Рассмотрим подробнее:

• Корень солодки необходимо поместить в воду и довести до кипения. Полученную жидкость остужают до комнатной температуры. Отвар рекомендуют пить по 1/3 стакана трижды в сутки.
• Перечную мяту и чабрец мелко измельчают ножом и заливают растительным маслом. Настаивают в темном месте около недели. Маслом натирают спину и грудь ежедневно на ночь.
• Листья зверобоя запаривают крутым кипятком. Оставляют как минимум на 3 часа. Отвар принимают по стакану в течение суток.
• Если пациента беспокоит сухой кашель с першением в горле, хорошо помогает тёплое молоко с жидким медом (из расчёта 1 столовая ложка на стакан жидкости).

Это важно! Принимать средства народной медицины можно только при нормальной температуре тела. Также требуется консультация специалиста.

Профилактика интерстициальной пневмонии

Доподлинно о причине интерстициальной пневмонии неизвестно, существуют лишь предположение о неспецифическом воспалении похожем на аллергическую реакцию. Следовательно, выделить определённые пункты для профилактики сложно. Единственное, что можно взять на заметку – избегать факторов риска перечисленных выше! Конечно, если это, например, сахарный диабет, то стараться контролировать сахар крови и не забывать про диету, чтобы заболевание не спровоцировало таких страшных последствий.

Дополнительные лечебные меры

Доктора обязательно назначают в дополнение к антибиотикотерапии средства для поддержания микрофлоры кишечника. Чтобы предотвратить подобное явление, доктора обязательно выписывают такие препараты, как линекс.

В целях восполнения обменных процессов необходимо употреблять много жидкости. Это помогает выводить из организма все ненужное и отравляющее. Обязательно прописываются витамины. При наличии жара нужно пропивать жаропонижающие препараты. Если лихорадка выражается очень ярко, доктор в этом случае рекомендует прием нестероидных препаратов.

При воспалении, которое сопровождается влажным кашлем, рекомендуются муколитические препараты, щелочные ингаляции минеральными водами либо растворами с содой. Огромную роль играют физиотерапевтические процедуры.

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )