Системное воспаление у детей

Детский многосистемный воспалительный синдром (англ. paediatric multisystem inflammatory syndrome), также педиатрический многосистемный воспалительный синдром[1][неавторитетный источник?] — это поражающий одновременно несколько систем организма воспалительный процесс, вызывающий у детей высокую (38.5°C и выше) температуру, пониженное давление, кислородную недостаточность и, в некоторых случаях, отказ органов, что сближает его по клиническим проявлениям с синдромом Кавасаки. Предполагается, что синдром может являться осложнением от заражения SARS-CoV-2[2], однако эти предположения требуют дополнительного подтверждения.
Клинические проявления[править | править код]
Сообщения о синдроме впервые появились в мае 2020 года. Чаще всего сообщается о высокой температуре и гипотонии, а также о ряде более редких симптомов, в том числе боли в животе и горле, кашле, спутанном сознании, диарее, отечности конечностей, тошноте, рвоте и головной боли. Обследование может выявить поражения сердечно-сосудистой системы, такие как миокардит и перикардит, а также поражение коронарной артерии[3]. Полные и достоверные данные о сущности синдрома, факторах риска и полном наборе возможных симптомов отсутствуют в силу недостаточной изученности болезни. В отдельных случаях синдром может привести к смерти[4].
Диагностика[править | править код]
ВОЗ были разработаны предварительные диагностические критерии, в которые включены[3]:
- возраст до 19 лет;
- лихорадка в течение более чем трёх дней;
- повышенный уровень воспалительных маркеров;
- наличие хотя бы двух из следующих проявлений:
- сыпь, конъюнктивит без отделения гноя либо другие проявления воспаления слизистых оболочек;
- гипотония или шок;
- признаки миокардита, перикардита, вальвулита или поражения коронарных артерий;
- признаки коагулопатии;
- острые симптомы, связанные с желудочно-кишечным трактом (диарея, рвота или боль в животе).
При этом необходимо исключить наличие других факторов, которые могут вызвать аналогичные симптомы (бактериальный сепсис). У пациента должно быть подтверждено заражение SARS-CoV-2 или иметься данные о возможном контакте с зараженными. ВОЗ также создала платформу для сбора клинических данных[3].
Лечение[править | править код]
При лечении известных случаев применялись иммуноглобулиновая терапия и кортикостероиды[3]. Королевский колледж педиатрии и детского здоровья Великобритании (RCPCH) рекомендует проводить лечение всех детей, в случаях лёгкой и средней тяжести заболевания рекомендуется применение поддерживающей терапии, применение же иммуноглобулинов или антивирусных препаратов рекомендуется проводить в рамках клинических испытаний[5]. В России также уже подготовлены протоколы диагностики и лечения[6].
Эпидемиология[править | править код]
Синдром рассматривается как редкое явление. Большая часть сообщений о его возникновении происходят из США, Великобритании и ЕС, поэтому установить, как он проявляется в других регионах, затруднительно. На 15 мая 2020 года Европейский центр профилактики и контроля заболеваний сообщал о 230 случаях заболевания в Европе, при этом доля детей от общего количества подтвержденных случаев COVID-19 составляет около 2,1%, что показывает низкую степень эпидемиологической угрозы со стороны детского воспалительного синдрома[4]. В США было зафиксировано более 200 случаев, в особенности в Нью-Йорке[7].
13 июня 2020 года стало известно о 13 случаях заболевания в Москве[6].
Примечания[править | править код]
28 апреля в журнале The British Medical Journal вышла статья о возникших случаях воспалительного синдрома у детей в Великобритании – “COVID-19: растет озабоченность по поводу появившихся случаев воспалительного синдрома у детей”
Врачи Великобритании встревожены растущим числом детей, поступающих с мультисистемным воспалительным синдромом, и нуждающихся в интенсивной терапии.
В срочном предупреждении для врачей от Национальной системы здравоохранения (NHS) Великобритании, которое распространили North Central London Clinical Commissioning Group and the Paediatric Intensive Care Society [1] говорится о том, что точное количество случаев пока не установлено, и они могут быть связаны с пандемией новой коронавирусной инфекции. Симптомы наблюдались как у COVID-19-положительных детей, так и у детей с отрицательным тестом на SARS-CoV-2.
“Внушает тревогу тот факт, что у детей в Великобритании развивается ассоциированный с SARS-CoV-2 воспалительный синдром, или возможно есть другой, еще неидентифицированный инфекционный возбудитель, вызывающий эти случаи,”– говорилось в письме.
Организаторы педиатрической службы подчеркивают, что число случаев пока небольшое и что рекомендации для родителей по COVID-19 пока не поменялись.
В предупреждении, передававшем информацию от Национальной системы здравоохранения Великобритании, сказано: “В течение последних тех недель были сообщения о явном росте числа детей всех возрастов поступающих с мультисистемным воспалением и нуждающихся в интенсивной терапии, в Лондоне и в других районах Великобритании.”
Отмечено, что случаи имеют «пересекающиеся признаки синдрома токсического шока и атипичной формы синдрома Кавасаки с показателями крови, соответствующими тяжелому течению COVID-19 у детей». Во многих случаях также описана боль в животе и желудочно-кишечные симптомы, а также воспалительные изменения в сердце.
«Пожалуйста, отнеситесь к этим пациентам, как к ургентным, если вам встретятся дети с подобными симптомами», — было сказано в обращении к врачам.
Adilia Warris, специалист по инфекционным заболеваниям у детей, в Эксетерском университете отметила следующее: «Мультисистемное воспаление – клиническое состояние, когда продуцируется множество цитокинов, что расстраивает работу множества функций в организме, и, что самое важное, вызывает васкулярную утечку, что приводит к гипотензии и накоплению жидкости в легких и других органах. Такие пациенты нуждаются в срочной интенсивной терапии чтобы поддержать работу сердца и легких и иногда других органов, таких как почки»
Она также отметила, что пока абсолютное число этих пациентов очень небольшое, и что необходимо взаимодействие между врачами, чтобы выявить наличие таких случаев в течение прошлой недели
Кроме того, растущим числом случаев COVID-19 у детей обеспокоены и в США: “Мы были готовы, но очень удивлены. У нас очень значительное количество поступлений и поступлений в критическом состоянии,” — отмечает Roberta de Biasi, заведующая инфекционным отделением в Детском национальном госпитале в Вашингтоне, в разговоре с Washington Post.
Между 15 марта и 22 апреля в больницы поступило 105 детей с COVID-19, 28 из них потребовалась госпитализация.
«Это не такая вспышка, как среди пожилых, но и замедления также не отмечается. Мы хотим предупредить людей, что да, дети болеют не так тяжело, как пожилые, но и среди них это случается, и к этому нужно быть готовыми, потому что это не такая уж редкая ситуация», — подчеркнула Roberta de Biasi.
Список источников:
- 1. PICSUK. 26 April 2020. https://twitter.com/PICSociety/status/1254508725227982848.
- 2. Swenson K. New DC hospital numbers suggest kids do face some risk of coronavirus hospitalization. 26 April 2020. Washington Post. www.washingtonpost.com/local/new-dchospital-numbers-suggest-kids-do-face-some-risk-of-coronavirus-hospitalization/2020/ 04/25/5e78c268-86fe-11ea-878a-86477a724bdb_story.html.
Что об этом думают врачи? Читайте на mirVracha.ru!
???? А также по теме:
Сыпь при коронавирусной инфекции COVID-19 (клинический случай)
В научной медицинской литературе начали появляться сообщения о кожных проявлениях новой коронавирусной инфекции.
Инсульты у молодых пациентов с COVID-19
Пять пациентов моложе 50 лет с ишемическим инсультом и COVID-19 за две недели. Данные из Нью Йорка.
Нарушения обоняния и вкусового восприятия при COVID-19 — обзор научных статей
Нарушения обоняния и вкусового восприятия являются распространенным симптомами среди пациентов с COVID-19, в том числе при отсутствии других назальных нарушений
Нарушения коагуляции и профилактика тромбозов у пациентов с COVID-19
О прогностической роли D-димера при COVID-19, тромбоэмболических осложнениях и важности антикоагулянтов. Вопросов пока больше, чем ответов. Но что-то уже становится понятным.
Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.
Общие сведения
Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).
Васкулиты у детей
Причины
Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.
Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:
- вакцинация
- избыточная инсоляция
- переохлаждения
- иммуносупрессия
- инфекционные заболевания.
Патогенез
Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».
Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.
Классификация
Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:
- С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
- С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
- С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
- С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
- С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
- На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
- С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.
Симптомы васкулитов у детей
Болезнь Шенляйн-Геноха
В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:
- При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
- Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
- При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
- У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.
Узелковый полиартериит
При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.
В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.
Болезнь Кавасаки
Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.
Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.
Гранулематоз Вегенера
Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.
У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.
Болезнь Такаясу
Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.
При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.
Осложнения
При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.
Диагностика
Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.
Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:
- Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
- Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
- Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
- Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
- Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.
Лечение васкулита у детей
Консервативная терапия
Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:
- Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
- Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
- Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
- Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
- Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.
Прогноз и профилактика
При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.
Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.