Вид воспаления при лепре

Код но МКБ-10: Л,40.5 Лепроматозная лепра.

Это наиболее тяжелая и опасная в эпидемиологическом плане форма заболевания, характеризующаяся необратимостью патологических изменений и тенденцией к прогрессированию. У пациентов отсутствует выраженная гиперчувствительность замедленного типа против палочки лепры, что приводит к неограниченной репликации бацилл и диссеминации возбудителя по различным органам. Развивается она у лиц со сниженной сопротивляемостью организма к инфекции, что выявляет стойко отрицательная внутри кожная лепроминовая проба. Процесс при лепроматозной лепре носит распространенный характер и поражает кожу, слизистые, глаза, периферическую нервную, лимфатическую системы, внутренние органы. Формируется большое количество гранулём, буквально «нафаршированных» микобактериями Гансена.

Вначале процесс имеет симметричный характер и представлен многочисленными эритематозными, эритематозно-пигментными либо же эритематозно-гипоиигментными пятнами небольших размеров, с нечеткими контурами, гладкой, блестящей поверхностью. Чаще всего пятна локализуются на коже лица, разгибательных поверхностях предплечий и голеней, а также на ягодицах. Заметим, что чувствительность и потоотделение в пределах пятен на первых порах не нарушены.

Формирование натогномоничных для лепроматозной лепры инфильтратов и лепром происходит постепенно, в течение продолжительного времени. Первоначальный красный цвет пятен становится бурым или желтоватым (медный или ржавый оттенок). Пятна начинают приобретать вид ограниченных дермальных или гииодермальных бляшек или значительных участков инфильтрации кожи. Нередко на поверхности лепром или ле- проматозных инфильтратов формируются телеангиэктазии. Процессы инфильтрации кожи сопровождаются усилением функции сальных желез, в результате чего поверхность лепром и инфильтратов гладкая, блестящая, «жирная», лоснящаяся. Волосяные фолликулы и выводные протоки потовых желез расширены, что придает коже вид апельсиновой корки. Потоотделение в начальных стадиях снижается, а затем полностью прекращается. Постепенно запускаются процессы атрофии волосяных фолликулов, что приводит вначале к выпадению пушковых, а затем и других видов волос. Спустя 3-5 лет и более, начиная с наружной стороны, наблюдается выпадение волос бровей и ресниц, бороды п усов, а также волосистой части головы.

Консистенция элементов плотно-эластическая, глубокоза- легающие леи ромы прощупываются в виде плотных тяжей и узлов и лишь незначительно выступают над уровнем окружающей кожи. Кожа над ними имеет синюшно-коричневатый оттенок. При расположении патологического процесса на коже лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос увеличивается в размерах, щеки, губы и подбородок имеют дольчатое строение, все это сильно обезображивает лицо больного, придает ему вид «львиной морды» (facies leonina). Характерно поражение ушной раковины, особенно мочки уха, что не встречается при других формах лепры. Причем инфильтрация кожи лица при лепре LL, как правило, не переходит па волосистую часть головы. Инфильтраты также не развиваются в так называемых иммунных зонах — на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, лобка, внутренней части глазниц и подмышечных впадин.

Излюбленная локализация леироматозных инфильтратов — предплечья и голени; глубина залегания их различная. Кожа над инфильтратами окрашена в синюшно-бурый цвет.

Течение процесса не имеет определенных правил, ленрома- тозные элементы могут возникать поодиночке либо созревает сразу несколько элементов на ярком, имитирующем рожистое воспаление, эритематозном фоне в форме острой вспышки. Последняя обычно сопровождается лихорадочным состоянием с выраженными токсическими явлениями. Лепромы существуют неопределенно долгое время — месяцы и годы. В итоге элемент может разрешаться с образованием пигментации, рубцовой атрофии или образующихся глубоко в коже участков заиадения; распадаться с образованием кратерообразных язв с подрытыми, нависающими краями, сероватым дном и вязким отделяемым, содержащим микобактерии лепры; постепенно замещаться фиброзной тканыо — узлы уменьшаются в размерах и становятся более плотными. У больных мутилирующей лепрой на кистях и стопах могут отсутствовать концевые фаланги пальцев, а иногда и все пальцы, конечности напоминают тюленью лапу.

Очень часто к поражениям кожи присоединяются поражения слизистых оболочек губ, языка, мягкого и твердого нёба, гортани и носа. В начальном периоде поражение слизистой носа чаще проявляется в форме непроходящего ринита и частых носовых кровотечений. Формирующиеся на слизистой носовой перегородки лепромы постепенно приводят к ее перфорации и к деформации носа. При локализации лепроматозного узла на слизистой гортани голос больного становится осиплым, вплоть до его потери, увеличение дефекта может сопровождаться также стенозированием. Поражение глаз приводит к эписклериту, кератиту, нередко — к лейкоме, ириту и иридоциклиту.

Часто первым проявлением клинической картины может быть реакция со стороны лимфатической системы. Периферические лимфатические узлы при этом увеличиваются, приобретают эластическую консистенцию, не спаяны с окружающими тканями, при пальпации безболезненны. В пунктате лимфатических узлов легко обнаруживаются микобактерии Гансена.

У мужчин довольно часто развивается клиника орхоэпиди- димига, как правило, двустороннего. Яички и придатки уплотняются, становятся бугристыми. Процесс заканчивается склерозом и атрофией. Реже поражаются предстательная железа и уретра. У части больных отмечается увеличение печени и селезенки.

Поверхностные виды чувствительности долгое время остаются ненарушенными. Особенность лепрозных невритов — их восходящий характер и «островковый» тип расстройств чувствительности, что обусловлено разрушением в первую очередь периферических нервных окончаний в местах кожных высыпаний, поражением кожных веточек нервов и отдельных стволов ПНС. В отдельных случаях обнаруживаются стволовые невриты, при этом пораженные нервные стволы прощупываются в виде болезненных узловатых тяжей. В результате больного начинают беспокоить нестерпимые боли невралгического характера, анестезии, амиотрофии и т.д. Клиника прогрессирующих периферических расстройств чувствительности является основным фактором инвалидности.

При изменении иммунологической реактивности организма наблюдают реактивные состояния (обострения течения лепрозного процесса): внезапное изменение течения болезни, которое развивается более чем в половине случаев.

Различают реактивные состояния первого и второго типов. К реактивным состояниям первого типа относят нисходящие и восходящие реакции трансформации. Они встречаются у больных ногранично-лепроматозной и иогранично-туберкулоидной лепрой и характеризуются воспалением существующих очагов инфекции. Нисходящая реакция трансформации — переход заболевания в сторону леироматозной формы — наблюдается у нелеченых больных. Восходящая реакция трансформации — переход в сторону туберкулондной формы — возникает в начале лечения. Клинически отличить эти реакции невозможно. С одинаковой частотой они могут сопровождаться субфебрилитетом, новыми эритематозно-папулёзными высыпаниями, усиле- 11 и ем с и м и том аги к и и ол и н е в р и та (« вое п л а м е и е и не»).

К реактивным состояниям второго типа относят лепрозную узловатую эритему и реакцию Лусио. Лепрозная узловатая эритема возникает у половины больных леироматозной формой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы.

Реакция Лусио, известная как лепра Святого Лазаря, встречается только у больных диффузной леироматозной проказой главным образом в Мексике и в странах Карибского региона. На коже ног образуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Многие лепрологи считают реакцию Лусио вариантом леироматозной узловатой эритемы.

Лепроматозная лепра — это многобациллярная лепра, в мазках-соскобах с ленром и со слизистой носа выявляется большое количество микобактерий, расположенных в виде скоплений, шаров, а в макрофагах (клетках Вирхова) — микобактерии подобны сигаретам в пачке. Тест бласттрансформации лимфоцитов и реакция Митсуда — отрицательные.

Гистоморфология. Всем больным с подозрением на тубер- кулоидную, лепроматозную, пограничную форму лепры обязательно проводится диагностическая биопсия в условиях специализированного стационара (лепрозория). Далее больные обязательно дополнительно консультируются опытными патоморфологами и лепрологами для подбора гистологических препаратов. Врачи первичного звена, заподозрив лепру, обязаны немедленно направить пациента на консультацию к дерматовенерологу, который в дальнейшем будет проводить всю работу по диагностике и направлению больного в специализированное лечебное учреждение по согласованию с областным (городским) управлением (комитетом) но здравоохранению и Министерством здравоохранения Республики Беларусь.

Полярные типы лепры имеют четкие патоморфологические критерии. Так, для туберкулоидной формы характерно развитие гранулёмы с четкими фокусами эпителиоидных клеток, окруженных бордюром из лимфоцитов. Также для нее характерно развитие признаков гииерчувствнтельности: глубокая эрозия эпидермиса; центральный казеоз; фибриноидный некроз в дерме; наличие гигантских клеток Пирогова — Лангханса. Большинство мелких нервов разрушены или резко инфильтрированы. Микобактерии обычными методиками выявить не представляется возможным.

Сходная картина наблюдается и при погранично-туберку- лоидной форме лепры. Отличия — в присутствии в некоторых местах непораженной субэпидермальной зоны, а также в наличии утолщенных нервов и единичных микобактерий. Признаки гинерчувствительности менее выражены.

При пограничном типе лепры гранулёма содержит довольно большое количество возбудителей. Структурно состоит из расположенных диффузно эпителиоидных клеток, с редким включением лимфоцитов и гигантских клеток Пирогова — Лангханса.

При иогранично-ленроматозной лепре гранулёма состоит преимущественно из клеток макрофагального ряда, в которых отмечается вакуолизация. Выявляются скопления лимфоцитов и небольшое количество эпителиоидных клеток. Субэиидер- мальная зона не инфильтрирована, нервные окончания незначительно инфильтрированы, выявляется расслоение перинев- рия. Микобактерии лепры присутствуют в большом количестве и расположены в гранулёме диффузно.

Лепроматозная форма сопровождается развитием гранулематозного воспаления из макрофагов, находящихся на разных стадиях жирового перерождения, вплоть до пенистых клеток, и небольшого количества диффузно расположенных лимфоцитов. Нервы чаще не изменены, не инфильтрированы. Гранулёма содержит огромное количество возбудителей, скопления которых напоминают шары (тин globi).

Диагноз. На ранних стадиях болезни диагностика лепры сложна и базируется на правильной оценке дерматологических и неврологических проявлений болезни, функциональных и лабораторных исследований, а также данных анамнеза (проживание в эпидемической зоне, контакты с больными лепрой). Помогает тщательный осмотр, выявление малейших изменений окраски кожного покрова, проведение исследований температурной, болевой и тактильной чувствительности, а также функциональных проб на потоотделение (проба с внутривенным введением 5 мл 1%-го раствора никотиновой кислоты, проба Минора, проба с гистамином, 1%-м пилокарпином, 2%-м диамином) и вызывание рефлекторной эритемы. Наличие бугорково-узловатых и бляшечных элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос в очагах поражения с нарушением поверхностных видов чувствительности, утолщения и болезненности при пальпации периферических нервных стволов облегчают клиническую диагностику. Но во всех случаях требуется подтвердить диагноз обнаружением микобактерий лепры в тканевом соке, в мазках со слизистых оболочек носа или в гистологических препаратах. Эту работу выполняет не врач первичного звена, а дерматовенеролог, к которому направляется пациент, а также врачи лепрозория, в который будет доставлен больной по согласованию с Министерством здравоохранения Республики Беларусь.

Для бактериоскоиического исследования берется еоскоб со слизистой оболочки полости носа (с обеих сторон перегородки), исследуется содержимое лепрозных узлов, мокрота, отделяемое язв; в период лихорадки — кровь. Окраска мазков производится по Цилю—Нильсену. В ряде случаев делается биопсия лепрозных участков и пункция лимфатических узлов. В препаратах определяется бактериальный индекс (логарифмическая шкала Ридли) — количество бактерий в полях зрения. При туберкулоидной и пограничных формах лепры бактерии в мазках могут отсутствовать, другими причинами отрицательного результата могут служить проводимая ранее противоле- нрозная терапия, неопытность врача-лаборанта.

Из серологических тестов в лепрозориях наиболее часто используют реакцию связывания комплемента (РСК) и непрямую реакцию гемагглютинации (РИГА). В последнее время для идентификации ДНК Mycobacterium leprae, а также для оценки эффективности проведенного лечения используют полимеразную ценную реакцию (ПЦР). Это самая чувствительная методика, которая может использоваться для диагностики любой формы лепры. Имеются указания, что ПЦР может быть положительной при наличии кислотоустойчивых бацилл в очагах поражения при отсутствии достоверных признаков лепры.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику различных клинических типов лепры проводят с учетом преобладающих первичных элементов сыпи. Если превалируют пятнистые элементы, то недифференцированную форму лепры следует отличать от себорейной экземы; папулёзные, бляшечные и узловатые высыпания дифференцируют от сар- коидоза, дерматофибром. Лепрозную узловатую эритему отличают от васкулита, индуративной эритемы, узловатой эритемы другой этиологии; кольцевидные высыпания при пограничной и туберкулоидной лепре — от кольцевидной эритемы, трихофитии гладкой кожи, саркоидоза; язвенные поражения при лепроматозной лепре — от трофических язв, язв при варикозном симптомокомплексе.

Лечение больного лепрой базируется на четырех основных нрин ципах:

• 1) санация организма от микобактерий лепры;
• 2) профилактика и лечение реактивных состояний;
• 3) профилактика и лечение неврологических осложнений;
• 4) социальная адаптация больного.

Лечение проводится в лепрозориях или в специализированных боксовых отделениях инфекционных больниц. Эффективность лечения в значительной степени зависит от стадии и особенностей течения лепрозного процесса, возраста пациента, компенсаторных возможностей организма, наличия сопутствующей патологии, грамотного подбора этиотропной терапии.

В арсенал противолепрозных средств входят препараты сульфонового ряда (дапсон, ДДС, авлосульфон, диуцифон, димоци- фон, солюсульфои); антибиотики (рифампицин, миноциклин и кларитромицин); сульфаниламиды продленного действия (сульфадиметоксии, сульфаметодиазин или кирон, сульфорто- мидин или фаназил); клофазимин или лампрен, а также некоторые антибактериальные препараты с противотуберкулёзной активностью (офлоксацин, этионамид и протионамид).

Лечение больных лепрой должно носить комплексный характер, заключающийся в одновременном назначении сразу 2-3 этиотропных препаратов в сочетании с общеукрепляющими, иммуностимулирующими и витаминными препаратами. Курс противолеирозного лечения должен быть продолжительным и составлять не менее 6 месяцев при туберкулоидной форме, 9—12 месяцев при недифференцированной и пограничной лепре и не менее 24-30 месяцев при лепроматозной и ногранично- лепроматозной лепре. Если больной переносит этиотропную терапию удовлетворительно, то перерыв между курсами делать не рекомендуется.

Лечение больных лепрой ведется под строгим клиниколабораторным контролем. Семейные врачи и участковые терапевты не принимают участия в лечении таких больных.

Специфической профилактики лепры не существует, поэтому основное значение имеет как можно более раннее выявление больных с последующей их изоляцией в стационары инфекционного профиля. При этом обычной практикой считается контрольное наблюдение за членами семьи больного, которые проходят углубленные осмотры не реже 1 раза в год в течение 3-10 лет. В некоторых случаях практикуют назначение превентивного лечения родственникам больного, но, поданным последних американских источников, эта практика чаще показывает разочаровывающие результаты. Для членов семьи прокаженного, так же как и для обслуживающего медицинского персонала, никаких специальных правил поведения, помимо соблюдения общепринятых норм личной гигиены, не требуется .