Воспаление у детей с дмжп
Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.
Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.
Описание
Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.
Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.
Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.
Причины и факторы риска
Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:
- генетическую предрасположенность;
- вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
- злоупотребление алкоголем и курение;
- прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
- воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
- сильные стрессы.
Классификация
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).
Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:
- дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
- крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.
Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:
- Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
- Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
- Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.
Опасность и осложнения
При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.
Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.
Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.
Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:
- синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
- формирование острой сердечной недостаточности;
- эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
- инсульты и образование тромбов;
- нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.
Симптомы
Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:
- посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
- нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
- замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
- постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
- отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
- нарушения сердечного ритма и одышка.
Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.
Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.
Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.
Когда обращаться к врачу
ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.
Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.
У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.
Диагностика
К основным методам диагностики ДМЖП относятся:
- Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
- Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
- Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
- Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
- Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
- Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
- Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
- Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.
Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.
В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.
Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.
К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:
- ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
- пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
- операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.
Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.
В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:
Прогнозы и профилактика
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.
Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.
Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.
Органы системы ребенка формируется после того, как произошло зачатие, но иногда между полостями клапанов сердца образуется отверстие и процесс нарушается. У новорожденного с ДМЖП кровь из левого желудочка оказывается в правом, а не движется в аорту, что препятствует нормальному функционированию сердца, постоянная перегрузка желудочка провоцирует появление легочной гипертензии.
Что собой представляет дефект межжелудочковой перегородки
ДМЖП возникает на начальных этапах развития плода. При врожденном пороке (ВПС) в полости, располагающейся между отделами сердца, формируется дыра. Если ее размер превышает 2 мм, это несет опасность для младенца. Дырка препятствует наполнению аорты кровью, значительная часть движется в правый желудочек, поднимая в нем давление, которое передается к сосудам, располагающимся в малом кругу. Они замещаются соединительной тканью, что чревато легочной недостаточностью у ребенка.
В аорту поступает меньшее количество крови, и циркуляция ее в большом круге также нарушается. Аномалия может проявляться как отдельная патология или быть частью болезни. В большинстве случаев врачи диагностируют у новорожденных перимембранозный ДМЖП. Такой дефект выявляют не только у младенцев, но и у взрослых, перенесших острую ишемию.
Клинические проявления
Когда отверстие имеет незначительные размеры, врач определяет присутствие отклонения у ребенка по грубому шуму в сердце, выраженных симптомов может и не быть. При наличии большого дефекта у младенца:
- Синеет кожа на лице, ручках, ногах.
- Пропадает аппетит.
- Отекают конечности и живот.
- Не прибавляется вес.
- Замедляется развитие.
Ребенка нередко мучит отдышка, со временем увеличивается печень, прослушиваются хрипы в легких. Маленькое отверстие обычно не доставляет неприятных ощущений младенцу, он нормально растет, развитие не замедляется.
Причины возникновения
Отклонение в стенке межжелудочковой перегородки формируется у ребенка во внутриутробном развитии, способствуют появлению дефекта различные факторы.
Наследственность
Патология может передаться от одного из родителей ребенка, страдающего от пороков сердца. Провоцируют образование отверстия хромосомные аномалии плода. Для снижения риска развития отклонений беременной женщине предписывают специальные лекарства.
Вирусные инфекции во время беременности
Когда женщина вынашивает ребенка, снижается иммунитет, и организму становится труднее противостоять болезням, вызываемым вирусами. Заражение краснухой на раннем сроке чревато развитием пороков сердца у младенца. При инфицировании матери гриппом, ветряной оспой, корью у ребенка возникают различные отклонения, нередко несовместимые с жизнью.
Вредные привычки
Если женщина, забеременев, продолжает курить, пить пиво, вино, алкогольные коктейли, вредные вещества через кровоток направляются к плоду, и если не вызывают выкидыш, то провоцируют появление врожденных аномалий, одной из которых может стать ДМЖП.
Работа в неблагоприятных условиях
На здоровье мамы и ребенка негативно влияет воздух, загрязненный пылью, ядовитыми парами, тяжелыми металлами, повышенный радиационный фон.
Прием запрещенных препаратов
Врачи стараются не предписывать беременным женщинам сильнодействующих лекарств, но при заражении бактериальной инфекцией не всегда можно обойтись без медикаментов. Иногда будущие мамы без назначения принимают анальгетики, антидепрессанты, антибиотики, таблетки, содержащие кодеин, что чревато появлением различных отклонений у малыша.
Сахарный диабет
Будущие мамы иногда страдают от эндокринных патологий, которые способны вызвать осложнения, спровоцировать возникновение дефектов у плода. Хотя шансы родить здорового ребенка у женщин, страдающих диабетом, существуют, но нередко такие малыши наследуют пороки.
Разновидности дефектов
В зависимости от того, где образовалось отверстие у ребенка, отклонение разделяют на несколько видов. Порок межжелудочковой перегородки образуется, где ее кольца соединяются с клапанами. Отклонение часто сопровождает патологии сердца, встречается у детей с генетическими расстройствами.
Мышечный
Отверстие образуется на сравнительно большом расстоянии от аорты, далеко от сердечных клапанов, обычно обладает маленьким размером.
Мышечный дефект нередко затягивается без вмешательства, менее опасен среди других ВПС.
Мембранозный
Чаще всего отверстие локализуется в верхней половине перегородки, формируется ниже выхода в аорту. Обычно отличается маленьким диаметром, исчезает само по себе. Мембранозный тип дефекта диагностируют у ¾ четверти детей с ВПС.
Надгребневый
Особую опасность для жизни младенца несет порок, когда отверстие сформировалось недалеко от сосудов, что отходят от правого желудочка. Кровь регулярно протекает через дырку, препятствует ее зарастанию. Надгебневый вид дефекта обнаруживают у малышей нечасто.
По размерам
На проявление патологии, состояние ребенка влияет и место расположения отверстия в перегородке, и величина его диаметра.
Малый
Дефект размером меньше 3 мм, не представляет опасность для жизни младенца, не вызывает неприятных ощущений. Со временем дырка затягивается. Иногда в межжелудочковой полости образуется множество отверстий размером около 1 мм, они не всегда зарастают.
Чтобы исключить проникновение инфекции, ребенок регулярно должен наблюдаться врачом.
Большой
Дефекты, которые меньше 1 см, но больше 3 мм, препятствуют нормальной работе, но иногда затягиваются самостоятельно, и состояние у малыша улучшается. Если размер отверстия в полости больше сантиметра, ребенку необходимо не консервативное, а хирургическое лечение, иначе он погибнет или будет страдать от патологий сердца.
Симптомы
Спустя несколько дней после рождения у грудничка с отклонением в полости сердца врач слышит шум внизу грудной клетки, что присутствует и при незначительном размере отверстия.
Окраска кожных покровов
У новорожденных со средними и большими дефектами около рта при крике появляется синий оттенок. Цианоз проявляется не только на лице, но и на ножках, ручках, поскольку нарушается циркуляция крови. Кожа у ребенка очень бледная, набухают вены на шее.
Проблемы при грудном вскармливании
Младенец с ДМЖП часто капризничает при кормлении, не имеет аппетита. При сосании ребенок тяжело дышит, становится беспокойным, не хочет брать грудь.
Медленная прибавка в весе и росте
Малыш не наедается при кормлении, не получает достаточного количества питательных веществ, содержащихся в молоке матери, его развитие замедляется. Младенец плохо растет, не набирает вес.
Повышенная сонливость
От здоровых детей малыш с дефектом перегородки отличается тем, что постоянно спит, не играет, быстро утомляется, выглядит уставшим и вялым.
Частота дыхания выше нормы
Если порок не был обнаружен после рождения, у ребенка со временем возникает боль в груди после незначительной нагрузки:
- начинает мучить кашель;
- учащается частота дыхания;
- появляются носовые кровотечения.
Нередко возникают проблемы с легкими, нарушается сердечный ритм. Иногда у детей выпячивается грудь. Со временем одышка не проходит, даже когда малыш не двигается.
Отеки на стопах или животе
При наличии большого отклонения у ребенка увеличивается печень, селезенка, уменьшается количество мочи, сильно опухают ноги, отекает живот.
Респираторные заболевания
Дети с пороком не только отстают в росте и развитии, но и вследствие снижения иммунитета становятся восприимчивыми к инфекции. Малыши часто болеют бронхитами, ангинами, воспалением легких, ОРВИ.
Методы диагностики
Хотя присутствие дефекта выявляется при прослушивании сердца, показать ребенка кардиологу нужно, если у него посинела кожа, отекают ноги. В большинстве случаев диагноз становится известен после осмотра.
Электрокардиограмма
При необходимости проводится исследование, позволяющее определить увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение давления в большом круге. Электрокардиограмма помогает выявить признаки изменения ритма сердца у ребенка.
При исследовании врач узнает, насколько перегружены желудочки, а также определяют присутствие нарушения в большом круге.
Фонокардиография
Используя специальный аппарат, удается зарегистрировать шумы высокой частоты, возникающие в сердце.
Эхокардиография
Методика, основанная на отражении ультразвукового сигнала, помогает выявить изменение циркуляции крови в крупных сосудах, обнаружить дырку в перегородке.
Ультразвуковое исследование
Чтобы узнать, выросло ли давление в легочной артерии, просканировать сердечную мышцу, проверить проходимость миокарда, определить уровень сброса крови, выполняют УЗИ.
Рентгенография
При исследовании грудной клетки излучение, проходящее через тело малыша, выводит на экран картинку, позволяющую оценить пульсацию корней в легких, рассмотреть сердце.
Зондирование правых полостей сердца
При использовании этого метода диагностики определяют величину давления в легочной артерии, изменение нагрузки на желудочки, что указывает на присутствие проблемы в полости органа.
Пульсоксиметрия
Исследование проводят, чтобы узнать, в достаточном ли объеме поступает кислород в кровь. При тяжелых патологиях миокарда и болезнях сосудов показатель насыщенности падает.
Катетеризация сердечной мышцы
Чтобы проверить состояние отделов органа, измерить давление в камерах, выполняется манипуляция, при которой гибкая трубка через сосуд в паху, на руке вводится в орган.
Как лечить
При выявлении ДМЖП кардиолог ставит ребенка на учет, наблюдает за его состоянием.
Самостоятельное закрытие
Маленькая дырочка в полости обычно не требует вмешательства, не вызывает у младенца неприятных ощущений, не влияет на его развитие. Со временем дефект исчезает, это может произойти через 2 года или 4. Лекарств, которые бы способствовали закрытию отверстия, пока не создано, но при необходимости врач предписывает препараты типа «Дигоксина», поддерживающие работу сердца, улучшающие поступление кислорода в кровь. Чтобы уменьшить вероятность образования тромба, ребенку дают «Аспирин». Диуретики назначаются при нарушении водного баланса, для облегчения состояния используют ингибиторы АПФ.
Хирургическое вмешательство
Если дырка не затягивается, обладает большим диаметром, еще в дошкольном возрасте выполняют операцию. После ее проведения малыш сможет нормально расти, не бояться физических нагрузок, уменьшается вероятность возникновения тяжелых осложнений.
Операция на закрытом сердце
При маленьком размере отверстия его удается устранить путем ушивания краев дефекта, используя малоинвазивные методики. При катетеризации полости желудочков устанавливается заплатка в виде сетки, которая затягивается собственными тканями. Эндоваскулярная операция проводится под местной анестезией, легко переносится детьми. Оклюдер или спираль помещают в тонкую трубочку катетера, через прокол на бедре по сосудам вводят в полость органа. Разрез на грудной клетке не делают, не используют аппарат искусственного кровообращения. Через 2 или 3 дня ребенка выписывают из стационара, наложив стерильную повязку.
Спустя полгода оклюдер, что применяется при дефектах мышечного типа, спираль, устанавливаемая при мембранозном пороке, зарастает собственными клетками.
На открытом сердце
Не во всех случаях возможна малоинвазивная операция. Когда дырка располагается рядом с сосудами, вблизи аорты, в грудине делают надрез, запускают систему кровообращения. В полость устанавливают стерильную заплатку, вырезанную из синтетического материала или из перикарда. Процедура, выполняемая на открытом сердце, имеет свои преимущества:
- Проводится в раннем и позднем возрасте.
- Устраняет разные пороки, удаляет тромбы.
- Убирает дефекты, располагающиеся в любом месте.
Вмешательство тяжело переносится, процедура длится около 6 часов. Период полного восстановления ребенка занимает продолжительное время.
Послеоперационный уход
Когда маму с малышом выпишут домой, рекомендуют чаще носить его на руках. Это успокаивает ребенка, улучшает циркуляцию крови. Шов необходимо обрабатывать настойкой календулы, защищать от попадания солнечных лучей. В послеоперационный период нужно стараться не ходить с малышом в многолюдные места, чтобы он не подцепил инфекцию, следить надо, чтобы ребенок не перегревался, не перемерзал.
Первое время придется измерять температуру, давать малышу средства, предписанные врачом, при купании добавлять кристаллы перманганата калия. Детей до года лучше кормить грудным молоком, которое легче усваивается, постепенно добавлять фрукты, мясо, увеличивать порции. Раз в квартал полагается обследование, на время откладываются прививки. Спустя полгода снимаются все ограничения.
Прогноз и возможные осложнения
Отверстия, размер которых не превышает 6 или 7 мм, обычно зарастают. Большие дефекты у ребенка способны спровоцировать развитие:
- кровоизлияния в мозг;
- эндокардита;
- легочной гипертензии;
- дисфункции клапана;
- тромбоза.
После окончания лечения, выполнения рекомендаций врача прогноз благоприятный, у ребенка появляются все шансы на нормальную жизнь. При отказе от хирургического лечения большого дефекта в перегородке человек умирает до 25–27 лет.
Профилактика
Отверстие в стенке межжелудочковой полости формируется при внутриутробном развитии ребенка. Чтобы избежать его появления, женщина, планирующая родить малыша, должна следить за своим здоровьем, наблюдаться у врача, отказаться от спиртных напитков, вести активный образ жизни, не курить, стараться не контактировать с людьми во время эпидемии гриппа и других инфекционных болезней.
Немного статистики
Среди всех пороков сердца на ДМЖП приходится около 25%. В четверти случаев дефект сочетается с такими отклонениями, как болезнь Дауна, нарушениями в развитии почек и хромосомных аномалий. Почти 65% выявленных отверстий зарастают самостоятельно. Благоприятный исход при операции составляет 90 процентов, если она проводится до достижения ребенком двухлетнего возраста.